Nie myśl o jedzeniu...

ks. Ireneusz Okarmus

|

Gość Krakowski 22/2016

publikacja 26.05.2016 00:00

Gdy zdrowy człowiek jest głodny, to znaczy, że długo nic nie jadł. Są jednak ludzie głodni nieustannie...

	Długie spacery z mamą to dla Filipa codzienna konieczność. Długie spacery z mamą to dla Filipa codzienna konieczność.
ks. Ireneusz Okarmus

Winna temu jest bardzo rzadko spotykana choroba genetyczna zwana zespołem Pradera-Williego. Jednym z jej objawów, choć nie jedynym, jest to, że chorzy nie mają uczucia sytości i mogą jeść bez końca. Statystycznie na ok. 20 tys. noworodków tylko jedno dotknięte jest tym zaburzeniem. Oznacza to, że co roku w Polsce rodzi się kilkanaścioro dzieci, którym przyjdzie zmagać się w życiu z wiecznym łaknieniem.

1 w skali Apgar

Mieszkający w Krakowie Filip za niedługo skończy 19 lat. Choroba ujawniła się właściwie już w chwili jego przyjścia na świat. – Urodził się wiotki, z niedotlenieniem i brakiem odruchu ssania. Nie było wiadomo, co jest tego przyczyną. W skali Apgar dostał 1 punkt. Od razu był też reanimowany. Dopiero po 1,5 roku, gdy jeszcze nie chodził, po wykonaniu specjalistycznych badań lekarze stwierdzili u niego chorobę Pradera-Williego. Nie zalecono mu żadnych specjalnych działań, a jedynie rehabilitację – wspomina pani Danuta, mama Filipa. Chłopiec zaczął chodzić dopiero, gdy miał dwa i pół roku – z powodu choroby napięcie jego mięśni było prawie zerowe. Rehabilitacja niewiele poprawia jego stan. – Zdobywając wiedzę na temat choroby, dowiedziałam się, że z każdym rokiem będą pojawiać się nowe problemy. Zrozumiałam wtedy, że muszę całkowicie oddać się opiece nad Filipem – opowiada pani Danuta. Chorobę wykryto na bardzo wczesnym etapie jego życia, jednak ma ona tak zaskakujący przebieg, że nawet lekarze często nie zwracają na to uwagi. Dzieci nią dotknięte w pierwszych miesiącach życia zwykle nie chcą jeść, więc rodzice, nie wiedząc, co dzieje się z dzieckiem, wręcz zmuszają je do jedzenia i cieszą się, widząc, że zaczyna jeść. Tymczasem już od samego początku należy ustalić dietę maluchowi. Następnie, między 2. a 6. rokiem życia, u chorego pojawia się brak uczucia sytości, bez względu na ilość zjedzonego pokarmu. A to już wymaga nieustannej kontroli w zakresie żywienia, bo w przypadku nieprzestrzegania diety dziecku grozi ogromna otyłość i związane z nią schorzenia.

Zbawienny hormon

Przez kilka lat rodzice zrzeszeni w Polskim Stowarzyszeniu Pomocy Osobom z zespołem Pradera-Williego – wśród nich także rodzice Filipa – walczyli o to, by ich dzieci mogły być objęte bezpłatną terapią hormonem wzrostu, która w tej chorobie jest niezbędna, ale jest bardzo droga. Kosztuje 5 tys. zł miesięcznie. – Leczenie tą metodą ma zmienić skład ciała, innymi słowy zastąpić tkankę tłuszczową tkanką mięśniową. A to z kolei pozwala przezwyciężyć dominujący w chorobie objaw, czyli wiotkość mięśni, która z czasem doprowadza pacjenta do unieruchomienia oraz rozwoju niewydolności i powikłań oddechowych. Chorzy na zespół Pradera-Williego biorą hormon wzrostu przez całe życie. Przede wszystkim po to, aby poprawiła się ich sytuacja metaboliczna – wyjaśnia dr Agata Zygmunt-Górska, pediatra endokrynolog z Krakowa. W Polsce od 2006 r. leczenie hormonem wzrostu pacjentów z tą chorobą jest całkowicie refundowane. Jednak terapia jest stosowana pod warunkiem, że pacjent jest w odpowiedniej kondycji zdrowotnej. – Jeżeli chory mimo leczenia i starań dietetycznych rozwinie otyłość i cukrzycę, albo nastąpią powikłania oddechowe, leczenie hormonem wzrostu jest, niestety, nieskuteczne i niewskazane. Trzeba też pamiętać, że terapia hormonalna nie przyniesie efektów, jeśli nie będzie przestrzegana dieta i pacjent nie będzie miał ruchu fizycznego – podkreśla dr Zygmunt-Górska i dodaje, że przyjmowanie hormonu wzrostu nie zastąpi codziennej opieki psychoterapeutycznej, rehabilitacyjnej oraz dietetycznej. Pani Danuta, mama Filipa, wie o tym doskonale.

Zrozumieć głód

– Filip jest ciągle głodny, szuka jedzenia. Dlatego dla jego dobra muszę mieć zamkniętą kuchnię. Wartość energetyczna wszystkich jego posiłków w ciągu dnia powinna wynosić tylko 1000 kalorii. Taka dieta jest dla niego bardzo trudna. Żeby go zrozumieć, trzeba sobie wyobrazić jego sytuację. Z powodu choroby ciągle odczuwa głód, a tymczasem dla jego dobra zabrania mu się jedzenia. Jednocześnie wszędzie, gdziekolwiek by nie poszedł, jedzenie jest w zasięgu ręki. Przecież codziennie przechodzi obok sklepów spożywczych, patrzy na reklamy. To musi sprawiać mu wielkie cierpienie – opowiada mama Filipa. Nic dziwnego, że osoby dotknięte syndromem Pradego-Williego mogą nieświadomie kraść jedzenie w sklepach samoobsługowych. To zaś może prowadzić do bardzo trudnych sytuacji, zwłaszcza gdy chory jest już pełnoletni. Tym bardziej że w naszym społeczeństwie nie ma jeszcze świadomości tej rzadkiej choroby, jej objawów i przebiegu. Filip przez pierwsze trzy lata szkoły podstawowej chodził do szkoły integracyjnej, jednak dochodziło tam do nieprzyjemnych incydentów. Bywało, że szukał jedzenia w tornistrach swych kolegów i koleżanek. Nie była to jego wina. Choroba polega bowiem także na tym, że zmysł węchu ukierunkowany jest na to, by zdobyć jedzenie.

– Powiedziałam nauczycielom o jego chorobie. Dochodziło jednak do tego, że zabierał kolegom jedzenie, a jego zachowanie było niekiedy nawet agresywne, złościł się, brzydko mówił. Rodzice innych dzieci uważali, że jest źle wychowany. Nie wiedzieli, że to nie ma nic wspólnego z wychowaniem. On po prostu był wiecznie głodny. Po trzech latach poszedł do szkoły specjalnej – opowiada pani Danuta. Choroba, z którą zmaga się Filip, nie jest dobrze znana w społeczeństwie, dlatego ludzie, patrząc na kogoś chorego i widząc jego „niekulturalne” zachowanie, mogą wydawać wiele krzywdzących opinii o jego rodzicach. Często też złośliwie komentują otyłość, brak wychowania, zachłanne jedzenie. Są też zaskoczeni, gdy dziecko lub młody człowiek prosi o jedzenie, mówiąc, że od dawna nic nie jadł. Konieczna jest więc edukacja.

Z cukru nie jesteśmy

Osoby z zespołem Pradera-Williego powinny mieć jak najwięcej ruchu, by „spalać kalorie”, oraz regularne zabiegi rehabilitacyjne, które jednak nie są refundowane. Karolina Nowak-Rogała, absolwentka AWF, trener pływania, jest dla Filipa jak druga mama. Umie do niego dotrzeć, by przekonać do ćwiczeń, zwłaszcza wtedy, gdy on nie ma już na nie ochoty. – Pracuję z Filipem kilka lat i poznałam go na tyle, że potrafię wejść w jego świat. Wiem, że ta choroba powoduje częste zmiany nastroju, ale mam ogromną satysfakcję z pracy z nim. Nie robię tego dla pieniędzy. Przez to, że mogę chłopakowi poświęcić godzinę w tygodniu, staram się też pomagać jego mamie. To jest mój wkład w jego życie. A mama Filipa to dla mnie wzór matki. Ona całkowicie oddała się synowi – opowiada Karolina. Ćwiczenia na basenie mają usprawnić Filipa i pomóc mu walczyć z otyłością. Dzięki nim nauczył się też pływać. – Przepłynąłem dziś pięć długości basenu. Ale potrafię też w godzinę przepłynąć 15 długości! – mówi z radością, zadowolony ze swoich osiągnięć. Cotygodniowe godzinne ćwiczenia w basenie na niewiele by się zdały, gdyby nie były dopełnione codziennym wysiłkiem fizycznym. Dlatego każdego dnia, bez względu na porę roku, nawet wtedy gdy pada deszcz, pani Danuta zabiera syna na długie spacery. Filip wprawdzie nie ma ochoty wychodzić wtedy z domu, ale mama potrafi go do tego przekonać. Mówi na przykład, że przecież nie są z cukru i deszcz im nie zaszkodzi.

Zespół Pradera-Williego

Po raz pierwszy opisali go 60 lat temu szwajcarscy lekarze: Andrea Prader i Heinrich Willi. Choć przyczyna schorzenia pozostawała wówczas zagadką, to jednak dominujące objawy były tak charakterystyczne i wyjątkowe, że pozwoliły im wyodrębnić nową jednostkę chorobową. Lekarze zwrócili uwagę, że wszystkie dzieci, które były nią dotknięte, cierpiały na hipotonię, czyli obniżone napięcie mięśniowe, a także były bardzo otyłe i niskie oraz wykazywały opóźnienie w rozwoju psychoruchowym. Osoby z zespołem Pradera-Williego cierpią także na zaburzenia metabolizmu, co powoduje, że niezależnie od masy ciała mają zbyt wiele tłuszczu i zbyt mało mięśni